مرض التصلب الجلدي
د. مسار مسلم صالح الغرابي
يعتبر مرض التصلب الجلدي أحد الامراض المناعية النادرة والتي تتميز بتليف الجلد وتصلبه وتغيرات في الأوعية الدموية وتكون اجسام مضادة ذاتيا. وقد يقتصر على حالات محدده واماكن معينه في الجسم او ينتشر في الجسم كله مما يسبب تهديدا جديا لحياه الشخص وقد يؤدي الى الوفاة في حالات كثيره خاصه عند التأخر في العلاج او التشخيص مما يسبب استفحال الحالة وتضرر الاعضاء الحيوية الاخرى من الجسم كالرئتين والقلب والكليتين. والاسلوب العلاجي لا يعالج المرض بحد ذاته وانما مضاعفاته الحاصلة والتي تعتبر المسبب الاساس لحالات الوفاة الحاصلة في العديد من الاشخاص.
نوعان اساسيان من مرض التصلب الجلدي هما: –
1-تصلب الجلد المحدود والذي ينتشر بشكل اساسي ع اليدين والذراعين والوجه وقد ينتج عنه مضاعفات كثيره منها التكلس تغير لون الجلد وصعوبة البلع وتصلب الاصابع واسوء ما يمكن ان يحدث في هذا النوع هو ارتفاع الضغط الرئوي المزمن.
2-تصلب الجلد المنتشر: -النوع الاخطر من تصلب الجلد ويتميز بانتشاره السريع في الجسم والاعضاء الحشوية الداخلية.
ان المهم في تشخيص المرض هو التشخيص الدقيق والمبكر وتميزه عن غيره من الامراض الجلدية والمناعية والشروع المباشر في العلاج لتلافي الاضرار الناتجة من انتشار المرض.
المسبب المرضي: -غير معروف تماما ولكن تجتمع عده عوامل في حدوث التصلب الجلدي وفي الاناث أكثر نسبا من الذكور ونسبه بقاء المصابين على قيد الحياة تقل تدريجيا من ٧٠٪ الى ٥٠٪ خاصا في النوع المنتشر
التشخيص والفحوصات المطلوبة: -ان الفحوصات الاكلينيكه والمختبرية مهمه جدا في الكشف المبكر عن المرض. وفي بعض الحالات قد تطول فتره ظهور الاعراض الاكلينيكه لذلك يفضل الاعتماد على الفحوصات المختبرية والمناعية.
الاعراض والعلامات السريرية: –
تصلب الجلد وظهور قشور في الاطراف القاصية من الاصابع.وتشوه او قصر الاصابع، ظهور وحمات جلديه او تشوهات طوليه متصلبة جافة وملساء قد تكون منتشرة على الجسم او محدده ببعض الاماكن علية.بالاضافه الى ارتفاع ضغط الدم. عدم انتظام ضربات القلب، تضخم وقصور في وظائف القلب (يتطلب عمل فحوصات الايسي جي، الايكو، المسح الاشعاعي، الرنين المغناطيسي)، صعوبة التنفس، والسعال، الالتهابات الرئوية، صعوبة البلع وزيادة منسوب الحامض المعدي (الارتجاع المريئي)، والانتفاخ، والم في المعده.الضعف العضلي والعصبي والم المفاصل.
العلاج والوقاية: –
في حالات كثيره لا يمكن معرف المسبب الرئيسي في المرض لذلك يلجئ الى معالجه مضاعفات الحالة واللجوء الى تخفيف معاناة المريض قدر المستطاع. واستجابة المريض للعلاج تعتمد على عده عوامل منها وهو الاساس الكشف المبكر والتشخيص الدقيق ففي حالات كثيره يكون المريض في حاله متقدمة من الاعراض والتي يصعب معها الوصول لنتائج علاجيه مقبولة وقد يؤدي الى تدهور حاله المريض تدريجيا، او ربما يكون التشخيص ليس دقيقا فيفسح المجال لتأخر الحالة واستفحالها. وبشكل عام يمكن اجمال الخطة العلاجية بإعطاء مثبطات المناعة وموسعات الأوعية
خاتمه: -يعد مرض تصلب الجلد من الامراض المناعية الخطرة والتي لا يعرف بالتحديد المسبب الاساسي لها وذلك بسبب اشتراك عده عوامل في احداثه. التشخيص المبكر والعناية بالجلد والفحوصات الدورية عوامل اساسيه في تلافي حصوله او الكشف المبكر. الفئات المعرضة للإصابة تتضمن النساء وبشكل كبير ثم الرجال بينما الاطفال لا يصابون بالنوع المنتشر من تصلب الجلد في حين اصابتهم بالنوع المحدد موجود اكلينيكيا وهي حالات قليل ونادره.
د. مسار مسلم صالح الغرابي
ايفانوفرانكوفسك –أوكرانيا
